第1795章 锻炼锻炼（2/2）

扎西问：“发病前有没有吃过什么特殊的药？或者打过什么疫苗？”

妻子想了想，摇头：“没有，他身体一直很好，从来不生病，连感冒都很少。”

扎西又问：“有没有养宠物？有没有去过野外？”

妻子说：“没有，他是程序员，天天坐在电脑前，哪都不去。”

扎西把所有信息都记下来，然后给患者做了体格检查。体温三十七度八，轻度发热。皮肤上确实有散在的红色皮疹，主要分布在躯干和四肢近端，是那种边界不清的红斑，压着会褪色。关节没有明显的红肿热痛，但活动时有明显的抵抗。神经系统检查：神志模糊，定向力障碍，问他今天是几号，他说不知道，问他在哪里，他说在医院，问他叫什么名字，他说了三次才说对。计算力下降，一百减七等于多少，他想了好久，说九十三，再减七，说不出来了。记忆力减退，说了三个词让他记住，五分钟后一个都记不住。没有偏瘫，没有感觉障碍，没有共济失调。脑膜刺激征阴性。

扎西查完，站在病床边想了一会儿才走出病房，患者的妻子立即追出来。

“扎西医生，刚刚对不起，我将你当成普通的年轻医生了，没想到你是杨教授的学生。”患者妻子难为情地解释。

扎西微笑着说：“没关系的，你放心，我们会全力以赴。”

“好的，谢谢，谢谢！”患者妻子放下心来。

回到杨平的办公室，杨平还在看文献，刘主任已经走了。

“情况怎么样？”杨平放下文献。

扎西坐下来，把查到的情况说了一遍。说完，他看着杨平：“杨教授，这个病人的表现很复杂。发热、关节痛、皮疹，这是风湿免疫病的表现。但所有的自身抗体都是阴性的。意识模糊，说明中枢神经系统受累，但脑脊液正常。我想不通。”

杨平看着他，没有回答，而是问了一句：“有了前一次诊断疑难杂症的经验，这次你应该会更加轻松。”

扎西想了想，说：“我需要查文献，这个病太不典型了，我需要看看有没有类似的病例报道。”

杨平点点头：“好，你去查吧。”

扎西回到学习室打开电脑，开始在PubMed上搜索。他用了好几个关键词组合，fever，arthralgia，rash，encephalopathy，iveautoantibodies。搜出来的文献不多，他一篇一篇地看标题和摘要，然后要用翻译软件翻译过来，再找有空的博士帮他核准，他现在知道英语的重要性了。

他找到了一篇来自《新英格兰医学杂志》的病例报告，标题是《以发热、关节痛、皮疹和脑病为表现的成人斯蒂尔病一例》。扎西点开全文，快速浏览了一遍。病例报告里描述的病人，和他在病房里看到的那个患者几乎一模一样，中年男性，发热、关节痛、皮疹，后来出现意识模糊。所有的自身抗体都是阴性的，血沉和C反应蛋白轻度升高，脑脊液正常，最后诊断为成人斯蒂尔病。

扎西的心跳加速了，他继续往下看。文章里说，成人斯蒂尔病是一种罕见的自身炎症性疾病，病因不明，以发热、关节痛、皮疹为主要表现，可以累及多个系统，包括中枢神经系统。诊断没有特异的实验室指标，主要依靠临床标准和排除其他疾病。目前常用的诊断标准是山口标准，主要标准：发热≥39度持续一周以上，关节痛持续两周以上，典型皮疹，白细胞≥10x10?/L；次要标准：咽痛，淋巴结肿大，肝脾肿大，肝功能异常，类风湿因子和抗核抗体阴性。符合五项或以上，其中至少两项主要标准，即可诊断。

扎西把山口标准抄下来，对照患者的临床表现。发热——有，但只有三十八度多，没有达到三十九度，不符合主要标准。关节痛——有，持续半年，符合主要标准。典型皮疹——有，符合主要标准。白细胞——正常，不符合主要标准。咽痛——患者没有提到，不符合次要标准。淋巴结肿大——患者没有查到，不符合次要标准。肝脾肿大——没有，不符合。肝功能异常——患者肝功能正常，不符合。自身抗体阴性——符合次要标准。算下来，只有三项——关节痛、皮疹、自身抗体阴性。不够五项。

扎西皱起了眉头，不符合山口标准，那就不是成人斯蒂尔病。他继续往下看文献。后面有一篇综述，讨论了成人斯蒂尔病的不典型表现。文章说，有些患者的发热可能达不到三十九度，有些患者的白细胞可能正常。对于这些不典型的病例，诊断更加困难，需要排除所有其他可能性。

他放下这篇文献，又搜了几篇相关的。有一篇来自《风湿病学年鉴》的文章，讨论了一种叫做“自身炎症综合征”的疾病谱。文章说，有些患者表现为反复发热、关节痛、皮疹，但不符合任何已知的自身炎症性疾病的诊断标准。这些患者可能属于“未分类的自身炎症综合征”。诊断依靠临床表现和排除其他疾病。治疗上，糖皮质激素和IL-1拮抗剂可能有效。

扎西把这几篇文献打印出来，又查了一些关于自身炎症性疾病的资料。他花了整整一个下午，把所有相关的文献都看了一遍。然后他在笔记本上画了一张思维导图，以患者的症状为中心，列出所有可能的诊断，然后用排除法一个一个排除。

感染性疾病——患者反复发热半年，但没有感染的局部表现，病原体检查阴性，抗感染治疗无效，可能性不大。肿瘤性疾病——患者没有原发肿瘤的证据，肿瘤标志物正常，PET-CT还没有做，但可能性也不大。风湿免疫病——患者有发热、关节痛、皮疹，但所有自身抗体阴性，不符合典型的风湿免疫病。自身炎症性疾病——符合，但不知道具体是哪一种。药物反应——患者没有长期服药史，排除。甲状腺功能亢进——患者甲状腺功能正常，排除……

扎西现在深刻的体会到，一个优秀的医生必须学会查英文文献，这样才能学习全世界医生的经验。

他合上笔记本，看了看表，已经下午六点了。他站起来，拿着那些文献，往杨教授的办公室走去，杨教授还没下班。

他正在看一份MRI片子，看见扎西进来，他放下片子：“查到了？”

扎西把文献放在桌上，开始汇报。他把自己查到的所有资料、自己的分析过程、排除其他诊断的理由，一一说了出来。最后，他说出了自己的结论：“杨教授，我怀疑这个病人是自身炎症性疾病，可能是成人斯蒂尔病的不典型表现，也可能是未分类的自身炎症综合征。建议做全身PET-CT，排除潜在的肿瘤和感染。同时查血清铁蛋白和糖化铁蛋白——成人斯蒂尔病患者的血清铁蛋白通常显着升高，糖化铁蛋白比例下降。如果铁蛋白显着升高，就可以支持诊断。”

杨平听完，没有马上说话，他翻开那些文献，一页一页地看，看完后他拨通刘主任的手机。

“刘主任，您好，15床那个病人，我建议查一下血清铁蛋白和糖化铁蛋白。对，还有全身PET-CT。好，谢谢。”

挂了电话，他看着扎西：“跟上次一样，结果出来之后，你来分析。”

扎西点头。

三天后，检查结果陆续出来了。血清铁蛋白1500纳克每毫升，正常值是20到200。糖化铁蛋白比例百分之二十，正常值是百分之五十以上。铁蛋白显着升高，糖化铁蛋白比例显着下降。这是成人斯蒂尔病的典型表现。PET-CT也出来了，没有发现任何肿瘤或感染的证据。全身没有异常代谢增高灶，只有脾脏轻度增大。

扎西拿着这些结果，去找杨平。杨平看了结果，点点头：“诊断明确了，成人斯蒂尔病，累及中枢神经系统，看来你学会了查文献，既然诊断明确了，治疗就跟上去吧。”

扎西说出自己的治疗方案：“糖皮质激素，甲泼尼龙冲击治疗，然后口服泼尼松缓慢减量。如果效果不好，可以加用IL-1拮抗剂，比如阿那白滞素，或者IL-6拮抗剂，比如托珠单抗。”

“你发现没有，激素还很多场景可是使用，有些场景是唯一的方法，优秀的医生必须掌握激素的使用。”杨平提醒他。

这个病人还是扎西来管，当让他是协助神经内科的主管医生。

他每天早上去查房，跟之前一样，问病情变化，做体格检查，记录病程记录。查阅大量的文献，把成人斯蒂尔病的病因、病理、诊断、治疗、预后，全部学了一遍。这次他还学会了怎么看这种病的PET-CT片子，怎么判断脾脏的大小和代谢活性。

治疗的效果很好，甲泼尼龙冲击三天后，患者的体温降到了正常。一周后，关节痛明显减轻了，皮疹也消退了。两周后，意识完全恢复了。他出院的时候，拉着扎西的手，说：“扎西医生，谢谢你，我终于知道我得的是什么病了。”

扎西笑了笑：“不客气，这是我们的职责。”